Zaloguj się | Załóż konto
Slide 1 jFlow Plus
  • Prof. Piotr Wiland <br> dr n. med. Ewa Morgiel

    Prof. Piotr Wiland
    dr n. med. Ewa Morgiel

    Inhibitory JAK spojrzenie w przyszłość farmakoterapii chorób reumatycznych



  • Prof. dr hab. Ewa Kontny

    Prof. dr hab. Ewa Kontny

    Patomechanizm zapalny w rzs z uwzględnieniem punktu uchwytu leków biologicznych i leków syntetycznych celowanych

  • dr Patryk Woytala

    dr Patryk Woytala

    Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego



Dr n. med. Magdalena Szmyrka-Kaczmarek

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych USK we Wrocławiu

 

Dr n. med. Agata Sebastian

Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych USK we Wrocławiu

 

Powikłania neurologiczne w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego


Rozpoznanie zespołu antyfosfolipidowego powinno być brane pod uwagę u chorych ze stwardnieniem rozsianym z objawami układowymi, z powikłaniami zakrzepowymi lub położniczymi w wywiadzie lub też z atypowym przebiegiem stwardnienia rozsianego.


 

Zespół antyfosfolipidowy (ZAF) rozpoznajemy w przypadku występowania zmian zakrzepowych w naczyniach tętniczych i żylnych i/lub powikłań położniczych u chorych, u których wykrywane są przeciwciała antyfosfolipidowe (antykardiolipinowe w klasie IgG lub IgM, przeciwko beta-2-glikoproteinie I w klasie IgG lub IgM oraz antykoagulant toczniowy). Obecność tych przeciwciał powinna być potwierdzona w dwóch badaniach wykonanych w odstępie 12 tygodni. Zespół antyfosfolipidowy może mieć charakter pierwotny, wtórny lub też wiązać się z niewydolnością wielonarządową i wtedy określany jest jako katastroficzny zespół antyfosfolipidowy. Powikłania neurologiczne w postaci choroby naczyń mózgowych są drugim pod względem kolejności występowania powikłaniem zespołu antyfosfolipidowego – po zakrzepicy żył głębokich podudzi. Objawy neurologiczne ZAF mogą nastąpić w mechanizmie zakrzepowo-zatorowym lub też wskutek innych procesów, między innymi bezpośredniego oddziaływania przeciwciał z komórkami układu nerwowego.

 

  Zmiany o podłożu zakrzepowo-zatorowym i niedokrwiennym obejmują:

 

- chorobę naczyń mózgowych,

- udar mózgowy,

- TIA (przejściowy epizod niedokrwienny),

- amaurosis fugax,

- przejściowe niedowłady,

- zakrzepicę zatok żylnych mózgu,

- niedokrwienie narządu wzroku,

- ostrą niedokrwienną encefalopatię.

 

 

Do zmian powstałych wskutek procesów zakrzepowych lub immunologicznych należą:

 

- napady drgawkowe,

- zaburzenia funkcji poznawczych,

- demencja (otępienie),

- zanik nerwu wzrokowego,

- poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego,

- choroba przypominająca stwardnienie rozsiane,

- zespół Guillaina-Barrégo,

- pląsawica,

- migrena,

- zaburzenia psychiczne.

 


Zakrzepica naczyń mózgowych

 

Do najczęstszych objawów neurologicznych zespołu antyfosfolipidowego (stanowią ponad połowę przypadków) należą udary i TIA wskutek zakrzepicy tętniczej i niedokrwienia mózgu. Zdarzenia te występują istotnie wcześniej niż w populacji ogólnej, dotyczą ludzi młodych. Najczęściej dochodzi do zakrzepicy tętnicy środkowej mózgu, ale mogą być zajęte także inne naczynia. Choć wykazano związek występowania przeciwciał antyfosfolipidowych z pierwszym udarem mózgu u osób młodych, nie wykazano tego związku z udarami nawrotowymi. Udar lub TIA był pierwszym objawem ZAF u ok. 30% chorych w dużej kohorcie europejskiej. Były też one najczęstszymi wydarzeniami nawrotowymi i częstą przyczyną śmierci w tej grupie. Objawy mózgowe stanowiły również częste powikłania (60%) w katastroficznym zespole antyfosfolipidowym. Ryzyko tych powikłań istotnie wzrasta przy współistnieniu takich czynników ryzyka prozakrzepowago, jak palenie papierosów, stosowanie antykoncepcji hormonalnej czy ciąża. Inną przyczyną objawów zajęcia OUN było współistnienie choroby zastawkowej serca, np. endocarditis Libmana-Sacksa z obecnością wegetacji na zastawkach i zatorów materiałem pochodzenia sercowego.

 


Powikłania neurologiczne niezwiązane z zakrzepicą naczyń



Pląsawica


Pląsawica występuje częściej u dzieci i kobiet z zespołem antyfosfolipidowym. Częściej dotyczy chorych na TRU z wtórnym ZAF. U kobiet jej częstość wzrasta w ciąży i w trakcie stosowania antykoncepcji hormonalnej. Może mieć charakter jedno- lub obustronny. Często jest pierwszym objawem ZAF, na ogół ogranicza się do jednego epizodu i nie ma charakteru nawrotowego. Chociaż w niektórych przypadkach pląsawica może być skutkiem epizodu zakrzepowego, uważa się, że ma raczej tło immunologiczne i jest wynikiem bezpośredniego oddziaływania przeciwciał antyfosfolipidowych (APLA) z komórkami jąder podstawy.

 

Napady drgawkowe


Dotyczą one 7% chorych z ZAF. U chorych na toczeń ich występowanie było istotnie częstsze u osób z wykrywanymi przeciwciałami APLA. Ich podłożem mogą być zmiany niedokrwienne, a także czysto immunologiczne oddziaływanie APLA. Częstsze występowanie aCL IgG i IgM stwierdzono w różnych grupach chorych na padaczkę bez zmian ogniskowych w badaniu MR. Z zespołem antyfosfolipidowym skojarzone są zarówno częściowe, jak i uogólnione napady padaczkowe. Badania laboratoryjne wykazały, że APLA mogą depolaryzować zakończenia nerwowe w mózgu.

 

Ból głowy


Ból głowy (migrena) jest najczęstszym objawem neurologicznym ZAF – dotyczy ok. 20% pacjentów, jednak równie często występuje w populacji ogólnej i nie powinno się go uważać za specyficzny objaw neurologiczny tego schorzenia.

 

Upośledzenie funkcji poznawczych


Upośledzenie funkcji poznawczych może być wynikiem nawracających zmian niedokrwiennych w OUN (multi-infarct dementia – u 2,5% chorych z ZAF), jednak te zaburzenia są obserwowane w różnym stopniu także u pacjentów, u których badania obrazowe nie wykazują przebytych ognisk niedokrwiennych. Może to być następstwem bezpośredniego oddziaływania przeciwciał APLA na komórki mózgowia. Zaburzenia poznawcze wykrywano u ok. 60% chorych na toczeń i były one związane z obecnością APLA, a zwłaszcza z przetrwałym występowaniem tych przeciwciał. Upośledzenie dotyczy przede wszystkich takich funkcji jak: uwaga, prędkość psychomotoryczna i funkcje wykonawcze. Opisano również częstsze występowanie APLA u pacjentów z objawami psychotycznymi.

 

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego


Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego jest rzadkim objawem TRU, stwierdzanym częściej u pacjentów z przeciwciałami APLA. Występowanie przeciwciał APLA u chorych na TRU i z zajęciem OUN sięga 64%. Choroba może powstać na tle niedokrwiennym, wskutek zakrzepicy tętnicy przedniej rdzenia kręgowego. Zmiany radiologiczne, wykazywane przez MR w zapaleniu rdzenia w przebiegu ZAF, mają charakter bardziej rozległy niż w idiopatycznym zapaleniu rdzenia kręgowego. Zdarza się również występowanie mielopatii bez zmian w badaniu MR. Kryteria rozpoznania i oceny poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego zalecają wykonanie badania w kierunku APLA w przypadku chorych z zapaleniem rdzenia o ostrym początku i ze współistnieniem cech klinicznych choroby układowej. Korzyści ze skojarzonego leczenia immunosupresyjnego i przeciwkrzepliwego wskazują na rolę przeciwciał APLA w tym schorzeniu.

 

Zespół Devica


Współistnienie mielopatii i neuropatii nerwu wzrokowego określane jest mianem zespołu Devica. W niektórych przypadkach tego zespołu wykrywane są przeciwciała APLA, jednak obecnie wiadomo, że zespół ten – neuromyelitis optica – skojarzony jest z występowaniem przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, inaczej anty-NMO.

 

Obraz przypominający stwardnienie rozsiane


Objawy kliniczne naśladujące SM, zwłaszcza postać nawracająco-remitującą, są opisywane w skojarzeniu z APLA. Wystąpienie rozsianych w czasie i przestrzeni objawów neurologicznych, a także współistnienie zmian nerwu wzrokowego, OUN i rdzenia kręgowego mogą nasuwać podejrzenie stwardnienia rozsianego, zwłaszcza jeżeli nie stwierdza się objawów układowych. Rozpoznanie różnicowe pomiędzy ZAF i SM jest trudne. W obu tych chorobach mogą być wykrywane przeciwciała antyfosfolipidowe oraz występować rozsiane zmiany OUN dotyczące istoty białej i jąder podstawy wykazywane przez MR. W badaniu tym można stwierdzić różnice pomiędzy SM a ZAF: w SM występuje bardziej rozsiane zajęcie istoty białej, podczas gdy w ZAF dominuje zajęcie bocznej części jądra soczewkowatego. Ponadto pacjenci z ZAF odpowiadają na leczenie przeciwzakrzepowe. Rozpoznanie ZAF powinno być brane pod uwagę u chorych na SM z objawami układowymi, powikłaniami zakrzepowymi lub położniczymi w wywiadzie lub też z atypowym przebiegiem SM. W badaniu dziecięcej populacji pacjentów z ZAF migreny, pląsawica i padaczka należały do najczęstszych niezakrzepowych neurologicznych objawów tego schorzenia.

 

Artykuł stanowi fragment książki

Zmiany narządowe w chorobach reumatycznych

pod redakcją prof. Piotra Wilanda.

 

 

 

 

 

» Konferencje

  • IV Forum Reumatologiczne

    IV Forum Reumatologiczne

    IV Konferencja
    "Forum Reumatologiczne - 2019"

    Hotel Almond, ul. Toruńska 12

    28–29 czerwca 2019 r. Gdańsk

    » zobacz więcej
  • VII Krajowe Spotkania Reumatologiczne - 2019

    VII Krajowe Spotkania Reumatologiczne - 2019

    "VII Krajowe Spotkania Reumatologiczne - 2019"

    Toruń

    20–21 września 2019 roku

    » zobacz więcej

» Współpraca

The Journal of Rheumatology

The Journal of Rheumatology
» zobacz więcej

International Journal of Clinical Rheumatology

International Journal of Clinical Rheumatology
» zobacz więcej

International Journal of Rheumatic Diseases

International Journal of Rheumatic Diseases
» zobacz więcej
Opinie ekspertów | Temat miesiąca | Wykłady | Numer bieżący | Konsultacje w reumatologii | Numery archiwalne | Redakcja | Prenumerata | Czytelnia | Praktyka lekarska | Polityka prywatności | Polityka plików cookies | Księgarnia Górnicki Wydawnictwo Medyczne